뇌성마비 치료: 약물, 수술 종류와 시술방법 중점으로 알아봅시다

목차

• 약물치료
• 화학적 신경차단술
• 정형외과적 수술 

뇌성마비 아동의 치료의 종류, 재활, 방법, 관리 등에 대해서 알아보겠습니다. 대표적인 재활치료는 물리치료, 작업치료, 그리고 언어치료가 있는데 가능한 빠르게 시작할수록 아동에게 좋습니다. 재활치료 자체는 부작용이 거의 없기 때문에 뇌성마비 아동의 치료에 대해 알고 적절하게 적용하는 것이 중요합니다.
 

 

1. 약물치료

1) 강직 조절을 위한 약물

강직과 같은 비정상적인 근육의 긴장도로 인해 통증이 있거나 자세를 조절할 수 없을 때 사용됩니다. 그러나 효과를 예측하기 어려우며 약물에 대한 부작용이 있어 지속적으로 사용하기에 어렵습니다.
 

2) 간질 조절을 위한 약물

간질을 조절하기위한 약물은 mysoline, mesantoin, milontin, tridione, paradione, phenurone, diamox 등이 있습니다.
 

2. 화학적 신경 차단술

1) 보툴리눔 독소 신경차단술

혐기성 세균인 클로스트리디움 보툴리눔(Clostridium botulinum)에서 생산되는 당한 신경독소로 일곱 가지 혈청형이 있는데 이중에 A형이 가장 많이 연구되었습니다. 그 이유는 작용시간이 길고 강력해서 가장 먼저 사용되었는데 안정성과 유용성에 대한 연구가 많아 보편화되었습니다.
 
효과는 통증완화, 근긴장도 감소, 보행 양상 증가, 일상생활 동작 효율성 증가, 기능 향상, 관절가동범위 증가, 대뇌겉질 기능활성 유형 변화 등으로 볼 수 있습니다. 보툴리눔 독소는 직접 근육에 주사하기 때문에 주사 부위로부터 약 3-4cm 정도 확산되므로 페놀과 알코올 보다 적용이 용이하며 신경근육 접합부에 선택적으로 할 수 있기에 안정성이 높습니다. 작용기간은 뼈대근육에 주사할 경우 약 3-4개월 정도이고 침샘에 주사할 경우 약 9-12개월 동안 효과가 지속됩니다. 
 
단점으로는 반복적으로 주사할 경우 항체 면역거부반응이 생길 수 있고 비용이 비쌉니다. 부작용으로는 국소적 부작용과 번신적 부작용이 있는데 목의 근긴장 이상증에 적용할 경우 삼킴 곤란이 발생할 수 있고 주변근육이 약화되기 쉽습니다. 그러나 심하게 약화되진 않고 수주 이내 회복됩니다. 전신적인 부작용으로는 피로, 구토, 고열, 과도한 근육의 약화입니다.
 

2) 페놀 주사

페놀은 벤젠의 산화대사물질로 환경을 오염시키는 물질로 잘 알려져 있습니다. 특히, 살균제나 소독제로 많이 사용되고 있습니다. 페놀을 신경이나 근육의 운동점(motor point)을 확인하기 위해 전기적 자극을 주면서 신경의 위치를 확인해 신경차단술을 시행하거나 근육의 운동점에 주사하게 됩니다.
 
페놀 주사는 보툴리눔 주사에 비해 가격은 저렴하지만 시술이 복잡하고 통증이 심한 단점이 있습니다. 
 
페놀은 단백질을 변성시켜 말초신경을 파괴하고 근육의 약화를 일으키는 기전입니다. 주사 부위로는 신경 주위, 근육의 운동점, 척수강 내 등이며,  페놀의 농도는 5-7% 정도로 사용됩니다.
 
합병증은 주사부위의 피부손상, 근육의 괴사, 감염, 간질성 섬유화, 만성적인 이상감각 등이며 떨림(tremor), 중추신경계 억제, 심장혈관계 허탈, 경련 등이 나타날 수 있습니다. 약물의 유지기간은 약 12-18개월 정도입니다.
 

3) 에틸 알코올 주사

에틸 아코올은 근섬유, 신경, 심경근 접합부를 파괴하나 페놀에 비해서는 더 안전한 약물입니다. 강직이 있는 근육의 신경을 찾아서 주사하게 되는데 하지만 미세전류자극을 주어 원하는 신경을 찾아야 해서 시술이 어렵고 통증이 심해서 시술할 때 아동은 수면마취가 필요한 것이 단점입니다.
 
효과 지속기간은 약 4-12주 정도라 페놀보다는 짧고 부작용이 적지만 정맥염, 피부과민, 주사부위 통증이 발생하며 75%의 고농도 알코올을 주사할 때에는 근육괴사가 발생할 수 있습니다. 
 

3. 정형외과적 수술

정형외과적 수술로는 근육 연장술을 통하여 굳어있는 근육을 풀어주고 약한 쪽 근육의 힘을 보강하기 위해 인대를 덧대어 보강해 줍니다. 만약에 뼈나 관절이 심하게 변형되었다면 뼈를 잘라서 제 위치로 돌려놓고 고정하는 뼈자름수술을 추가하기도 합니다.
 
정형외과적 수술의 원칙은 일단계 다수준 수술(single event multilevel surgery, SEMLS)로 보행분석과 같은 움직임을 분석해 환자의 문제점을 파악하여 첫회 수술로 관절, 뼈 그리고 근육의 모든 문제점을 교정하는 수술입니다. 이러한 방식의 수술은 입원은 한 번만 하면 되고 물리치료가 용이하다는 장점이 있습니다. 수술을 위해서는 수술이 필요한 일차적인 변형과 수술이 필요 없는 이차적인 변형을 구분하기 위한 정확한 분석과 평가가 필요합니다.
 
하지만 모든 뇌성마비 아동에게 적용할 수는 없습니다. 특히, 보행이 성숙된 시기의 아동이나 근육 강직으로 인해서 뒤뚱거리며 걷지만 스스로 걸을 수 있는 정도의 근육 힘을 가진 5-7세 아동들에게서 좋은 효과를 기대할 수 있습니다. 수술로 인해 근육의 강직이 감소하여 움직임이 개선되고 신체의 정렬이 바로 잡혀 쉽게 걸음을 뗄 수 있도록 조건을 만들어 주면 수술 후 1년 정도의 보행훈련을 통해 혼자서 걸을 수 있는 치료효과도 기대해 볼 수 있습니다.
 
수술 후 물리치료와 보조기는 수술의 효과를 극대화하고 재발을 방지하기 위해 필수적입니다. 수술 후 치료기간은 근육과 같은 연부조직은 약 3-4주, 뼈는 약 6-8주, 보행훈련은 1년 이상이며 아동의 성장이 완료될 때까지 꾸준한 물리치료와 보조기 착용이 필요합니다.
 
수술하는 근육들은 eoqn분 두 개의 관절을 지나는 근육(two joint muscle)들로 엉덩관절 굽힘근과 모음근, 넙다리 곧은근, 무릎 굽힘근, 아래다리 세갈래근(장딴지, 가자미근) 등 입니다. 수술 방식은 힘줄 연장술, 힘줄 절단술, 힘줄전이술, 널힘줄연장술, 근절개술, 근육 뒤물림술(muscle recession) 등 입니다. 뼈와 관절에 대한 수술로는 관절유합술, 뼈자름술, 관절낭절개술 등이 있습니다.
 

1) 엉덩관절에 대한 수술

1-1) 굽힘변형

엉덩관절이 과도하게 굽혀져 구죽이 발생하면 몸의 중력중심이 앞으로 이동하여 허리 앞굽음, 무릎 굽힘, 발목의 발등굽힘 등의 보상작용을 증가시킵니다. 엉덩관절의 굽힘 구축이 일차적인 문제인지 보상작용에 의한 문제인이 파악하는 것이 중요합니다. 무릎이나 발목의 구축에 의해서 보상적으로 엉덩관절 굽힘이 발생한 아동에게 엉덩관절 굽힘근에 근육 연장술을 한다면 엉덩관절 굽힘근의 약화가 발생되어 오히려 굽힘 구축이 더 심해질 수 있습니다.
 
수술은 엉덩허리근의 허리근육힘줄연장술(intramuscular psoas lengthening over the pelvic brim)이 주로 사용되는데 30˚ 이상 굽힘 구축이 있는 경우에는 넙다리곧은근, 넙다리근막긴장근, 넙다리 빗근, 그리고 중간볼기근과 작은 볼기근의 앞섬유에 연장술이 추가되게 됩니다.
 

1-2) 모음변형

모음 변형은 뇌성마비 아동에서는 흔합니다.  보행이 가능한 경우 가위보행(scissoring gait)을 유발하게 되고 엉덩관절의 아탈구의 원인이 되기도 합니다. 수술은 모음근육의 힘줄절단술을 하게 되는데 변형이 심한 경우에는 짧은 모음근과 두덩정강근(gracilis)에도 수술이 함께 실시됩니다. 만약 모음근 구축 때문에 엉덩관절의 아탈구가 유발됐다면 일단계 다수준 수술의 원칙과는 상관없이 즉각적인 수술을 시행하는 것이 바람직합니다.
 
뇌성마비 아동들에게서 넙다리뼈 앞경사각(femoral anteversion)은 엉덩관절 안쪽 돌림 변형의 원인입니다. 보행이 늦게 시작되거나 하지 못하는 아동들은 뼈가 빠르게 성장하는 시기에 충분히 체중지지를 하지 못해 근육의 활동이 부족해지면서 넙다리뼈 앞경사가 감소되지 못하게 됩니다. 그 상태에서 서거나 걷게 되면 엉덩관절의 관절 접촉면을 넓히기 위해 안쪽돌림이 일어나게 되고 걸을 때 발가락이 안쪽으로 향하게 걷는 보행패턴(intoeing gait)이 나타나게 됩니다.
 
심하게 넙다리뼈 앞경사가 증가하면 중간볼기근의 벌림(abduction)에 대한 지렛대 팔의 길이가 감소하고 이는 벌림이 아님 폄에 대한 지렛대 팔을 생성하게 됩니다. 이렇게 벌림에 대한 지렛대 팔이 감소하면 보행 시 한발 디딤기에서 안정성이 감소하게 하는 요인이 되어 효율적인 보행이 어렵게 됩니다.

벌림에 대한 지레대 팔의 붕괴

 
이러한 문제를 해결하기 위해서 넙다리 앞경사를 감소시키는 뼈자름술 (femoral derotation osteotomy)를 시행하게 됩니다. 뼈자름술른 넙다리뼈의 몸쪽부분에서 할 수 있고 먼쪽부분에서도 할 수 있는데  몸쪽부위에서 시술하면 넙다리뼈 회전과 항께 경사각도를 줄이는 수술도 같이 할 수 있어 몸쪽부위에서 시술을 많이 합니다. 
 
넙다리뼈 몸통과 목 사이의 경사 각도는 출생 시 135-145˚인데 성인이 되면 125˚로 감소해야 합니다. 이러한 감소도 성장과정 중에 충분한 체중지지와 근육의 활동이 있어야 하는데 뇌성마비 아동은 체중지지 및 근육의 활동이 적기 때문에 경사각 감소는 이루어지지 않게 됩니다. 경사각도가 줄어들지 않으면 엉덩관절 벌림근의 모멘트팔 길이가 짧아져서 중간볼기근의 벌림에 대한 힘이 줄어들게 됩니다.
 

1-3) 엉덩관절 장애

엉덩관절의 불안정성은 뇌성마비 아동들에게서 흔하게 나타납니다. 이는 앞에서 말했듯이 넙다리뼈 몸통-목 경사각이 줄어들지 않고 모음근들의 강직으로 인해 발생되게 됩니다. 그리고 몸통 근육들의 불균형으로 척추측만증이 있을 경우 골반이 옆으로 기울어 한쪽 엉덩관절이 탈구되거나 아탈구 돼 가능성이 큽니다. 
 
엉덩관절이 탈구되면 통증이 발생하고 앉은 자세 균형능력이 감소하기 때문에 샅부위(회음부)의 위생관리가 어렵기에 지속적인 위생관리가 필요합니다.
 
엉덩관청 탈구에 이학적 검사로는 바로 누운 자세에서 무릎을 펴고 다리를 벌릴 때 한쪽다리가 45˚ 이상 벌어지는지 확인해 보는 것입니다. 만약 45˚ 이상 벌어지지 않으면 X-ray를 촬영하여 검사해 보아야 합니다. 방사선 촬영 결과에서 관절구지수(acetabulum index, AI)와 이동지수(migration index, MI)를 확인해야 합니다. 

관절구지수(AI)와 이동지수(MI)의 확인

 
이동지수가 33% 이사이면 아탈구, 100% 이상이면 탈구로 진단하게 되는데 방사선 촬영 시 아동의 자세 또는 컨디션에 따라 약간의 차이가 있을 수 있기에 방사선 촬영의 결과만을 가지고 단정 짓기보다는 근골격계 평가와 함께 종합적으로 판단하는 것이 매우 중요합니다.
 
정형외과적 수술은 아탈구 초기에는 연부조직에 대한 수술로 진행되게 됩니다. 모음근 힘줄 절단술과 허리근 연장술을 시행하게 됩니다. 엉덩관절탈구 수술은 일단계 다수준 수술(SEMLS)원칙과 상관없이 필요시 즉각적으로 실시하는 것이 좋습니다. 아탈구가 심하고 넙다리뼈의 경사각과 앞경사의 감소가 이루어지지 않았다면 연부조직 수술과 함께 넙다리뼈자름술을 실시해서 넙다리뼈의 경사각과 앞경사를 줄이는 수술을 함께 시술해야 합니다. 추가적으로 관절구의 형성이상이 있을 때에는 관절구 성형술과 함께 시행할 수 있습니다.
 

2) 무릎관절

2-1) 굽힘구축

뇌성마비 아동들의 무릎의 변형 중 가장 많이 발생하는 구축은 무릎구축입니다. 주로 안쪽 넙다리뒤근의 강직이나 구축에 의해 발생합니다. 무릎굽힘 변형은 보행할 때 흔들기(swing phase)의 마지막 부분(terminal swing, 말기 유각기)에서 충분한 다리 뻗기를 제한하고 디딤기(stance phase)에서 체중지지를 효과적으로 하지 못하게 방해하므로 보행의 효율성을 감소시켜 한걸음길이(stride length)를 감소시킵니다.
 
무릎 굽힘 구축에 대한 수술로는 넙다리뒤근연장술을 가장 많이 하게 됩니다. 만약 넙다리뒤근연장술로도 충분한 관절가동범위를 확보하지 못했다면 뒤관절주머니 유리술도 함께 시술하게 됩니다.
 

2-2) 뻣뻣한(stiff) 무릎 변형

넙다리뒤근과 넙다리네갈래근의 동시수축이  발생했거나 넙다리뒤근연장술 후에 근력이 많이 감소된 경우 뻣뻣한 무릎보행이 발생합니다. 이런 경우 넙다리곧은근이전술이 많이 선택되며 넙다리곧은근을 넙다리두갈래근, 엉덩정강근, 넙다리빗근에 이전시켜 굽힘을 강화시키는 방식의 수술로 진행됩니다. 
 

넙다리곧은근이전술

 

2-3) 높은 위치의 무릎뼈

무릎뼈(patella bone) 위치가 올라간 변형인 patella alta는 무릎폄근의 지연을 발생시킵니다. 이럴 경우 무릎뼈의 위치를 바로잡는 수술을 시행해야 합니다. 무릎뼈가 원래 위치로 돌아오도록 하면 넙다리네갈래근이 충분한 내적 모멘트팔을 갖게 되어 넙다리네갈래근의 효율성이 증가하게 됩니다. 위치만 잡아주게 되면 지속되는 강직으로 인해 무릎뼈가 다시 위로 올라갈 수 있기 때문에 정강이뼈에 끈으로 연결해 고정시켜 주게 됩니다. 무릎뼈 수술을 하면서 넙다리뼈 자름술을 같이 시행하는 경우도 많은데 먼쪽 넙다리뼈 앞쪽을 웨지모양으로 잘라내서 무릎이 좀 더 펴지게 합니다.
 

무릎뼈의 역학적인 역할과 무릎뼈 고정과 넙다리뼈자름술

 

3) 발과 발목

3-1) 꿈치들린발(equinus)변형

뇌성마비 아동의 약 70%에서 나타나는 발의 변형은 꿈치들린발 입니다. 그중에 약 25%는 수술이 필요할 정도로 심한 발의 변형을 보입니다. 장딴지 근육의 성장에 비해 정강이뼈가 더 빠르게 성장하는 성장기에 악화되는 경우가 많습니다. 초기엔 보조기를 이용한 예방이 필수적이고 이후 악화가 지속되면 수술이 필요합니다. 수술은 Z-성형 아킬레스힘줄 연장술, 장딴지근-가자미근 연장술, 피부경유 아킬레스힘줄 연장술을 실시할 수 있습니다.
 

3-2) 안쪽들린 휜발 또는 가쪽들린휜발 변형

안쪽들린휜발 또는 가쪽들린휜발은 꿈지들린휜발과 같이 나타나게 됩니다. 뒤정강근(tibialis posterior) 단축에 의해 발생된 안쪽들린휜발이 있는 경우에는 뒤정간근힘줄이동술이나 연장술을 시술해 주거나 뒤정강근힘줄을 반으로 잘라서 종아리근힘줄에 연결하는 뒤정강근힘줄전이술을 시술하기도 합니다.

A: Z-성형 아킬레스힘줄연장술, B: 피부경유 아킬레스힘줄연장술, C: 장딴지근- 가자미 근연장술

 
 
가족들린휜발은 체중지지에 의한 발의 아치가 붕괴되기 때문에 뼈의 변형이 동반되는 경우가 많아 뼈수술도 같이 시행됩니다. 대표적인 수술은 뒤꿈치뼈 바깥쪽을 쐐기 모양으로 잘라서 절렬을 맞추는 뒤꿈치뼈자름술이 있습니다.
 
 

A: 뒤정강근힘줄이동술, B:뒤정강근힘줄전이술, C: 뒤꿈치 뼈자름술

 

4) 선택적 뒤신경뿌리정단술

뇌성마비 아동의 경우 대뇌의 운동기능을 담당하는 영역이 근육의 힘을 조절하는 기능을 잃어 척수가 그 역할을 대신해 주기 때문에 강직(spasticity)이 나타납니다. 뇌 자체를 수술하는 것은 불가능에 가깝지만 근육으로부터 올라가는 감각신경의 일부를 차단해서 강직의 발생을 막을 수 있습니다.
 
1-2번 허리뼈 뒤고리판절단술을 시행해서 2번 허리뼈 뒤뿌리부터 2번 엉치뼈 뒤뿌리까지의 잔뿌리(rootlet)로 분리하고 각각의 잔뿌리를 수술 중에 전기자극을 주어서 이때 나타난 근전도의 반응을 보고 뿌리 당 약 60-70%의 잔뿌리를 절제하는 방법입니다. 이때 괄약근과 관계있는 2, 3, 4번 엉치뼈 뒤뿌리의 손상은 피해야 합니다. 이 수술은 뇌성마비아동이 양측 다리 강직을 보일 때 주로 시술되는 방법입니다.
 
수술 후에는 강직 감소, 관절가동범위 증진을 통한 기능의 향상을 기대할 수 있습니다. 하지만 강직에 의해 이미 근력이 약해져 있는 부분이 드러나면서 오히려 기능이 퇴행할 수도 있습니다. 그리고 드물게 척추변형, 엉덩관절 탈구, 배뇨-배변기능 마비가 발생될 수도 있습니다. 그래서 수술 후에는 약 12개월 동안 집중적인 물리치료를 실시해야 하고 근육이나 관절의 변형이 있을 경우에는 추가적인 정형외과적인 수술이 진행될 수도 있습니다.

 

뇌성마비 증상: 지능, 인지, 신체, 운동장애, 기능장애 등 자세히 알아봅시다 -2편-

 

 

글마무리

뇌성마비아동들의 약물, 수술적 치료 등에 대해 알아보았습니다. 수술은 필요시 적극적으로 진행하는 것이 좋으나 아동의 상태 그리고 너무 많은 수술이 필요할 경우 많은 고민이 생기게 됩니다. 이 글을 통해 약물과 주사 그리고 수술에 대해 간략히 앎으로서 궁금증이 해소되고 선택의 시점에 있는 분들에게 도움이 되길 바랍니다.