뇌성마비 증상: 지능, 인지, 신체, 운동장애, 기능장애 등 자세히 알아봅시다 -2편-

목차

• 운동장애
• 운동장애 형태에 따른 임상증상
• 지적장애
• 간질성 경기
• 감각장애
• 심리적인 문제
• 삼킴장애

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 뇌성마비 1편에서 알아봤듯이 임신 중에 태아의 뇌실확장에 대한 이슈가 있으면, 시각, 청각, 운동장애가 발생할 확률이 높은 뇌실 내 출혈을 의심해 볼 수 있습니다. 뇌실확장 이슈가 있다면, 뇌실 내 출혈 4단계 중 3단계를 의심해 볼 수 있어 출생 후 시각, 청각, 운동장애 등의 증상이 발생할 위험이 높을 수 있습니다. 뇌성마비 1편에 이어 뇌성마비의 대표적인 증상들에 대해 알아보겠습니다. 

1. 운동장애

 뇌성마비 아동의 주요 증상은 움직임이 어려운 것입니다. 3가지 문제로 요약할 수 있는데 첫 번째는 일차적 손상에 의해 발생한 문제입니다. 직접적인 중추신경계 손상으로 인해 근력, 근 긴장도, 균형능력 감각, 선택적인 움직임에 문제가 발생하는 것입니다. 그리고 이차적 손상에 의해 근육의 구축과 뼈의 변형이 발생합니다. 삼차적 손상은 이차적 손상에 의한 적응 과정에서 나타납니다. 예로, 장딴지근육에 지속적으로 발생한 강직이 발바닥 굽힘 구축을 일으키고, 발바닥 굽힘 구축은 서 있거나 보행을 하면 무릎의 과다 폄이 발생하여 젖힌 무릎(genu recurvatum) 현상이 나타나는 데, 이를 삼차적 손상이라고 합니다.

일차적 손상	근 긴장도 [강직, 긴장이상]
	균형
	근력
	선택적 조절
	감각
이차적 손상	구축
	변형
삼차적 손상	적응 작용

 

 뇌성마비 아동은 일차적 손상에 의해 어려움을 겪습니다. 비 정상적인 근긴장도가 근력과 선택적인 움직임을 감소시켜 균형능력을 감소 시카게 됩니다. 

 

 비 정상적인 근 긴장도는 뇌성마비 아동이 움직일 때 충분히 근육이 늘어나는 것을 방해해서 근육의 사용량을 감소시키고 이는 신체활동에 제한을 주어 근력 감소, 근 길이가 짧아지는 악영향이 반복됩니다. 뇌성마비 아동은 시간이 지남에 따라 신체가 성장하게 되는데 근 긴장도가 증가하여 근육의 길이가 짧아지고 근력이 약해지면 전반적으로 신체를 유지하는 근육의 불균형이 나타나게 됩니다. 이러한 근육의 불균형은 뼈대의 변형을 일으키게 됩니다.

 

 근육은 늘어나야 성장을 합니다. 장애가 없는 아동은 스스로 구르기, 기기, 걷고 뛰기와 같은 충분한 신체활동을 통해서 근육이 늘어나지만 뇌성마비아동은 근 긴장도 이상, 약한 근력, 근육의 조절이 어렵고 근형능력이 감소하여 놀이활동을 할 수없어 근육은 충분히 늘어나지 못하게 됩니다. 결국 근육 성장에 어려움이 있어 뼈대 또한 성장하지 못하여 뼈의 성장 방향이 바뀌면서 뼈의 변형이 일어납니다.

 

 특히 두 개의 관절을 지나는 근육(two joint muscle)이 하나의 관절을 지나는 근육(one joint muscle)보다 주변근육들의 도움을 받아야 정확한 움직임이 발생하기 때문에 선택적 조절의 문제가 더 많이 나타납니다. 게다가 신체 중심에서 먼 쪽에 있는 두 개의 관절을 지나는 근육 같은 경우에는 몸통 근육이 안정적으로 신체를 유지해 줘야만이 원활한 움직임을 할 수 있기 때문에 큰 어려움을 겪습니다.

 

 팔에서 구축이 잘 일어나는 근육으로는 엎침근, 엄지 모음근, 손목과 손가락 굽힘근이고 다리는 발바닥 굽힘근, 무릎 굽힘근, 엉덩관절 모음근과 굽힘근에서 구축이 발생합니다.  뼈대의 변형이 잘 나타나는 형태로는 척추 옆굽음증(scoliosis; 척추 측만증), 뒤굽음증(kyphosis)이 자주 관찰되고 엉덩관절에서는 탈구 또는 아탈구가 자주 발생합니다. 넙다리뼈(허벅지 뼈)나 정강이뼈는 안쪽이나 바깥쪽으로 비틀림(torsion)이 일어나고 발목에서는 꿈치들린휜발(pes equinus), 안쪽 들린 휜발(pes varus), 가쪽 들린 휜발(pes valgus)이 자주 관찰됩니다.

 

▣ 움직임에 어려움을 주는 원인 요약!

• 근력약화
• 강직
• 선택적 조절의 어려움
• 원시반사 존재
• 균형 및 평형 능력 감소
• 실행증(apraxia): 운동을 계획하고 수행에 어려움
• 고유감각과 운동감각 손상

2. 운동장애 형태에 따른 임상 증상

1) 강직형 뇌성마비

 강직은 근육의 수동정 신장(stretch)시 발생하는 속도에 의존적으로 저항하는 것입니다. 강직은 뇌성마비 아동의 각성상태, 자세, 활동에 따라 달라지며, 통증, 감정상태, 접촉 등에 따라 증가될 수 있다. 강직된 근육은 약화되어 섬세한 조절과 민첩성이 떨어지게 됩니다. 이와 반대로 반사항진 클로누스가 나타나는데 손상받지 않은 운동시스템과 연관될 수 있습니다. 강직성 뇌성마비는 뇌성마비 아동의 약 70%를 차지할 정도로 일반적이며, 팔다리마비, 양하지마비, 반신마비로 구분됩니다.

 

1-1.  강직형 팔다리 마비

 팔과 다리 그리고 몸통에 모두 마비가 된 경우를 말하며 입과 혀, 인두까지 마비된 경우도 많습니다. 강직형 뇌성마비의 30%가 팔다리마비입니다. 생각보다 많은 발병률입니다. 팔과 다리 중 다리에 심각한 마비가 오는 경우는 이른둥이에서 많이 나타납니다. 일부, 저산소 허혈성 뇌손상으로 인해 발생되기도 합니다.

 

1-2. 강직형 양하지마비

 다리가 심하게 마비되고 팔은 소운동기능 문제만 있는 정도로 중간 이하의 손상인 경우로,  뇌성마비 아동의 50% 비중을 나타냅니다. 강직형 양하지마비는 인지에는 큰 문제가 없는 경우가 많으나, 시지각 문제나 간질은 종종 나타납니다. 대부분 이른둥이로 저체중으로 출생한 아기들에서 많고, 뇌실 주변 백질연화증(periventricular leukomalacia, PVL)인 경우가 많습니다. 양쪽 다리의 마비가 있으므로 보행이 주된 문제이며, 소아물리치료에 대한 효과가 상당히 좋습니다. 

 

1-3. 강직형 반신마비

 강직형 반신마비는 몸의 반쪽에 강직이 발생한 마비를 의미합니다. 일반적으로 팔에 더 심하게 발생하고, 비교적 예후가 좋고, 일상생활에 큰 문제가 없는 경우가 많아서 3세 전후로 보행(걷기)이 가능한 사례가 많습니다. 동반될 수 있는 질환으로는 행동장애, 학습장애, 간질(seizure) 등이 있으나 의사소통에는 문제가 없는 경우가 많습니다.

 

 근-골격계 문제로 어깨는 모음, 안쪽돌림 그리고 팔꿈치는 굽힘과 손바닥 엎침, 손목과 손가락은 구부러지게 됩니다. 손을 거의 사용하지 않게 되면, 엄지손가락이 손바닥 쪽으로 굽어 들어가서 손의 기능이 감소됩니다. 다리는 엉덩관절이 모아지고 안쪽돌림이 나타나고, 무릎은 굽혀지거나 펴질 수 있으며, 발목은 안쪽 번짐이 나타나는 것이 특징입니다. 그러나 간혹 체중이 많이 나가면 발목이 가쪽 번짐으로 나타나기도 합니다.

 

 많은 반신마비 아동은 마비된 다리가 위축되고 약간 짧아지는 경우가 많아서 골반이 옆으로 기울고 척추측만증이 유발될 수 있습니다. 하지만, 15mm 이하의 다리길이 차이는 신발깔창을 처방해서 다리길이를 맞출 필요는 없습니다. 그 이유는 마비된 다리가 짧아졌기 때문에 걸을 때 오히려 발 끌림이 발생하지 않아서입니다.

 

2) 운동이상형 뇌성마비

 운동이상형 뇌성마비는 움직임을 시작하려고 할 때 원치 않는 근육들도 같이 움직이는 경우를 말하며 근긴장이상형 뇌성마비와 무도-무정위 운동형 뇌성바비로 세분화하여 구분합니다. 운동이상형 뇌성마비는 전체 뇌성마비 아동의 약 15% 정도를 차지하고 있고, 움직임의 문제와 함께 침 흘림, 발음장애(dysarthria)가 가장 큰 문제입니다. 대부분 인지기능에는 문제가 없지만 심각한 발음장애 때문에 인지기능에 문제가 있다고 오해받는 경우가 있습니다. 이는 심각한 저산소증, 고빌리루빈혈증이 바닥핵을 손상시켜 발생하는 것이 일반적입니다. 

 

3) 실조형 뇌성마비

 실조형 뇌성마비는 협응과 군형에 문제가 나타나 신체의 긴장도가 감소하는 저긴장(hypotonia)이 발생합니다. 걷기가 가능한 경우 다리를 넓게 벌려 걷는 경우가 많은데 이렇게 걷는 이유는 다리를 넓게 벌려 지지면을 넓혀 걸을 때 안정성 있게 걷기 위함입니다. 또한 소근육 활동(fine motor skill)에 많은 문제를 보이고 소뇌 손상과 연관이 있습니다.

 

4. 지적장애 (intellectual impairment)

 인지는 기억, 언어, 문제해결, 주의집중과 같은 특별한 고위중추기능 중 하나입니다. 인지기능에 문제가 있으면 지적발달이 지연되고 학습장애가 나타날 수 있습니다. 지적장애는 다른 발달에도 영향을 끼쳐 전반적인 발달에 악영향을 끼칩니다. 전체 뇌성마비 아동의 지적장애는 30-65%로 특히, 강직형 팔다리마비 아동들에게서 빈번히 나타납니다. 그러나 시각 및 청각장애가 같이 있는 경우에는 지적 능력을 평가하기에 어려우므로 성급하게 판단해서는 안됩니다.

 

5. 간질성 경기(epileptic seizures)

 약 25-45%의 뇌성마비 아동들이 간질성 경기를 갖게 됩니다. 간질은 몸 전체에 침범한 경우와 반신마비와 지적장애가 같이 있는 경우 그리고 출생 후 손상이 발생한 경우에 빈번히 발생합니다. 간질은 뇌파검사를 통해 진단할 수 있고 약물 복용을 통해 조절이 가능하지만 약물이 효과적이지 못한 경우도 상당히 많아서 케톤식 요법 등을 실시하기도 합니다.

 

6. 감각장애

 뇌성마비 아동은 청각 또는 시각장애가 있을 수 있고 전체 뇌성마비 아동의 약 40%가 안구조절 문제가 있어 근시와 같은 시각장애를 가질 수 있습니다. 만약 시각중추와 시신경에 문제가 있으면 시력을 상실하는 심각한 장애를 갖기도 합니다.

청각 장애는 뇌성마비와는 연관성이 크지 않아서 약 10% 정도의 뇌성마비 아동에게서 문제를 보이나 조산으로 태어난 아이에게 청각장애가 발생할 확률이 높습니다. 뇌성마비 아동의 청각장애는 다른 장애들 때문에 조기 발견이 어렵지만 조기에 발견되면 인공와우와 같은 청각 보조장치를 이용해야만 성장하면서 발생하는 여러 문제들을 예방할 수 있습니다. 

 

7. 심리적인 문제

 뇌성마비 아동과 그 가족들에게 심각한 심리적 스트레스가 존재하게 됩니다. 이러한 스트레스는 우울, 불안, 과잉행동 등을 유발하기 때문에 스크레스를 해소하기 위해서 가족 간의 결속력, 신뢰, 경제적 지원, 사회적 관계형성이 중요합니다. 그래서 뇌성마비 아동을 치료하는 의사 또는 물리치료사는 가족들에게 미래에 대한 준비를 할 수 있는 정보를 제공해주어야 하며 다른 가족과의 관계 형성, 부모-자녀 관계 강화를 위한 노력을 하는 것이 바람직합니다.

 

8. 삼킴장애

 뇌성마비 아동들을 빨고, 씹고, 삼키는 것이 어려워 영양섭취가 감소하므로 신체성장에도 심각한 문제를 발생시킵니다. 또한 침 흘림과 발음장애도 나타나고 위생에도 좋지 않아서 사회성을 형성하는데 어려움을 겪습니다. 삼킴장애는 영양섭취와 직접적으로 연관되어 있기 때문에 아동의 생존과 밀접한 관련이 있습니다. 뇌성마비 아동은 삼킴장애로 인해 음식물, 침 등이 식도가 아닌 기도로 넘어가 흡인성 폐렴이 발생되지 않도록 유의해야 합니다.

 

 중증 뇌성마비 아동에서 삼킴장애로 위장용 튜브관을 통해 영양섭취를 하는 뇌성마비아동은 어느 정도 자발적인 씹기와 삼키기가 가능한 뇌성마비 아동에 비해 사망률이 4배 이상 높으며 튜브관으로 식사하는 아동은 15세 이전에 사망할 위험이 약 8배 이상 높게 보고되고 있습니다. 따라서 지속적인 섭식 개선을 위한 노력이 필요합니다.

 

 

뇌성마비 원인과 분류 제대로 알고 대비하자! -1편-

 

 

글 마무리

 오늘 뇌성마비 아동의 지능, 인지, 신체, 운동장애 및 기능장애에 대해 알아보았습니다. 뇌성마비 아동에게서 많은 장애와 병적 증상들이 발생하듯이 아동을 케어하기 위한 많은 노력과 재활치료가 필요하다는 것을 알게 되셨을 겁니다. 이는 개인의 힘으로 모든 것을 커버할 순 없지만 이런 상황에서 언제나 노력하는 아동들과 그 가족들을 응원해 주시기 바랍니다.