뇌성마비 원인과 분류 제대로 알고 대비하자! -1편-

뇌성마비(cerebral palsy)는 아동에서 발생할 수 있는 질환 중 하나입니다. 특히, 진단, 평가, 재활 그리고 사회적 복귀 혹은 지원이 필요한 질환입니다. 대게는 의사의 진단에 의해 빠르게 발견되나 뇌 손상으로 인한 마비, 강직, 기능장애, 언어장애 등 심각한 장애들을 포함하고 있어 뇌성마비 아이를 돌보기 위해서는 먼저 뇌성마비를 이해하는 것이 중요합니다.

 

뇌성마비의 정의

뇌성마비는 태아, 영아의 뇌에 발생한 비진행적인 손상이 아동의 감각, 지각, 인지, 행동장애, 의사소통, 그리고 경련 등이 동반되는 운동 및 자세의 장애를 발생시켜 움직임과 활동의 제한이 나타나는 임상 증후군입니다. 국제 기능, 장애 및 건강분류(ICF)의 용어인 활동 제한(activity limitation)의 개념이 포함되어 있습니다. 뇌의 비진행적인 손상으로 뇌 병변이 진행적이지 않지만, 경직, 행동장애, 감각소실, 인지결손, 언어장애 등과 같은 증상과 신체, 인지 등의 기능장애는 진행성으로 나타나기 때문에 시간이 지날수록 증상과 기능장애는 더욱 악화되어 아동의 성장과 발달에 악영향을 끼치게 됩니다.

 

뇌성마비 위험요인

뇌성마비의 원인은 명백하지는 않지만, 여러 위험요인들이 있습니다. 주로 출산 전 원인이 약 34%, 주산기 원인이 43 %, 출생 후 원인이 6%로 주산기 원인이 가장 많은 것으로 나타났습니다. 그러나 주산기 문제는 이미 중추신경계 문제를 가지고 있어 이차적으로 발생하는 경우가 많습니다.

 

시기	출생 전	주산기	출생 후
위험요인	조산(36주 이하)	임신중독증	중추신경계 감염
	저체중 출생아(2.5kg이하)	분만지연 혹은 난산	저산소증
	엄마의 뇌전증(epilepsy)	조기양막파열	뇌전증
	엄마의 갑상선기능항진	기형	혈액응고장애
	감염(풍진, 거대세포바이러스 등)	분만 중 질 출혈	신생아 고빌리루빈혈증
	임신 6개월 이후 출혈	느린 맥박	머리 외상
	자궁경부 무력증	저산소증

 

관련된 주요 질환

1) 고빌리루빈혈증

흔히 황달이라고 하는데, 출 생 후 일주일 이내에 신생아의 눈과 피부가 노란색으로 변하는 것을 말합니다. 신생아의 혈액 속에는 많은 적혈구가 분해되면서 빌리루빈이 과다 배출되어 발생됩니다. 일반적으로 생후 2주 내에 사라지고 의학적인 문제가 되지는 않지만 간 기능이 감소하거나 발달지연 된 경우, 또는 엄마와 혈액형이 일치하지 않는 경우 등으로 빌리루빈 수치가 높게 나타날 수 있으며, 이로 인해 빌리루빈이 혈액-뇌장벽(blood-brain barrier)을 통과하여 뇌 손상을 일으키는 핵황달(kernicterus)이 발생할 수 있습니다. 특히, 바닥핵(basal ganglia)과 뇌줄기(brain stem)에 주로 침범하여 청력장애, 안구운동 장애, 이상운동 증상 등이 나타나게 됩니다.

 

2) 뇌실 내 출혈 (intraventricular hemorrhage, IVH)

태아에서 뇌실 내 출혈이 빈번히 발생하는데 그 이유는 뇌실 아래에 배아기질(germinal matrix)이라는 모세혈관이 밀집된 구조물이 있기 때문입니다. 배아기질은 태아기 동안 존재 하다가 32-34주경에 소멸되는데, 34주 이전에 태어나는 경우 뇌실 내 출혈이 많이 발생하게 됩니다. 뇌실 내 출혈은 대부분 경미하게 발생하고, 실제 뇌 조직에서 발생하는 출혈이 아니기 때문에 큰 문제가 되지는 않으나, 출혈량이 많아 뇌실 내 압력이 증가하고 혈액이 뇌 실질로 누출되면 문제가 발생하게 됩니다.

단계	설명
1단계	뇌실막 밑이나 배아기질에 제한적으로 출혈이 발생한 상태
2단계	뇌실로 출혈이 확장되었으나 뇌실 전체의 50% 미만인 상태
3단계	뇌실 확장이 동반된 상태
4단계	뇌실 내 출혈이 뇌실질 까지 확장된 상태

 

1.5kg 이하로 출생된 신생아의 약 20-30%에서 뇌실 내 출혈이 발생하며, 이 중 약 5%가 뇌손상 발생 가능성이 있는 3단계와 4단계 입니다. 이런 경우 뇌수종 동반 또는 뇌실 내 압력이 높아져 운동 조절능력, 시각, 청각 등이 손상되게 됩니다. 뇌실질까지 출혈이 확장된 경우 주로 뇌실 바깥쪽 주변으로 확장되는데 이 부위는 다리와 몸통을 지배하는 겉질척수로의 운동신경이 지나가는 곳으로 다리와 몸통의 운동기능장애가 발생하는 경우가 대다수입니다.

 

3) 뇌실 주위 백질연화증

태아의 뇌혈관은 뇌실 주변의 중앙에서 피질 방향으로 자라는 구조입니다. 그러나 32주 미만의 미숙아 경우 혈압이 낮고 혈류의 흐름이 원활하지 않아 혈관이 도달하지 않는 무혈관 영역이 뇌에 존재하게 되어 저산소성 뇌손상이 나타날 수 있습니다. 이런 상황에 패혈증 쇼크까지 발생한다면 미숙아는 뇌혈류 조절력이 없거나 매우 낮기 때문에 허혈성 뇌손상이 발생해 뇌조직이 괴사 되고 대략 2주 후 낭포가 형성되어 뇌실 주위의 백질부터 손상되게 됩니다. 주로, 겉질척수로가 주행하는 백질영역이 손상되므로 팔보다는 양하지 마비가 많이 발생합니다.

 

반면 만삭으로 태어난 경우의 허혈성 뇌손상은 시상면주위(parasagittal)에 집중되는데 이는 혈관이 시상면 주위까지 자라나기 때문입니다. 그래서 만삭으로 태어나 허혈성 뇌손상이 발생한 경우에는 신체의 먼쪽(말단부) 보다는 가까운 쪽(근위부)의 팔다리 움직임에 문제가 나타나는 경우가 많습니다.

 

뇌성마비의 분류

뇌성마비를 분류하는 방법은 다양합니다. 일반적으로 신체부위에 따라, 기능적 수준에 따라, 운동장애의 형태에 따라 분류하게 됩니다.

 

1) 신체부위에 따른 분류

일반적으로 팔다리마비(quadriplegia), 반신마비(hemiplegia), 양하지 마비(diplegia)로 구분하고, 경우에 따라 다리마비(paraplegia), 삼지마비(triplegia), 단마비(monoplegia)가 추가될 수 있습니다.

 

2) 운동장애 형태에 다른 분류

일반적으로 강직형, 실조형, 운동이상형으로 구분합니다. 과거에는 저긴장형도 포함하여 분류하였으나 최근에는 저긴장이 소뇌 병변에 의해 발생하는 것이 일반화되면서 저긴장형과 실조형을 통합해서 실조형으로 분류되는 경우가 많습니다. 강직형은 주로 대뇌겉질의 손상으로 나타나는 경우이며 실조형은 소뇌손상으로 발생하고 운동이상형은 바닥핵의 주된 손상으로 근긴장이상형(dystonia), 무정위형(athetoid)으로 세분화하여 분류합니다.

 

3) 유럽의 뇌성마비 분류기준

신뢰도가 높은 Surveillance of Cerebral Palsy in Europe, SCPE 분류 기준이 전 세계적으로 많이 사용되고 있습니다.

강직형	자세 또는 움직임이 비정상적인 상태
	근육 긴장도의 증가(꼭 항상 근육 긴장도가 증가 되어있어야 하는 것은 아님)
	병적 반사들(바빈스키 징후, 과도한 신장반사)
	강직형 양쪽 뇌성마비는 양측 팔다리 모두 침범한 경우
	강직형 한쪽 뇌성마비는 팔다리 한쪽만 침범한 경우
운동이상형	자세 또는 움직임이 비정상적인 패턴
	불수의적이고, 조절되지 않고, 반복적인 움직임이 전형적임
	근긴장이상형(dystonia), 무도-무정위운동형(choreo-athetoid)로 나타남
	근긴장이상형: 활동감소(hypokinesia), 근육의 긴장도는 항상 증가(hypertonia)
	무도-무정위운동형: 황동증가(hyperkinesia), 근육 긴장도는 항상 감소(hypotonia)
실조형	자세 또는 움직임이 비정상적인 패턴
	순서적인 근육의 협응이 되지 않아 움직일 때 비정상적인 힘, 리듬, 정확도가 나타남

 

4) 기능적인 분류 방법

최근에 기능적인 분류방법을 많이 사용하는 편입니다. 효과적으로 분류하기 위해서는 서술형, 예측성, 비교가능성, 변화평가의 특성을 지니고 있습니다.

효과적인 분류 체계의 특성
위치	설명
서술성 (description)	뇌성마비에 대한 수준을 자세히 기술하고 문제의 본질과 그 정도를 명확하게 기술 할 수 있어야 함
예측성 (prediction)	뇌성마비에 대한 현재와 미래의 서비스 욕구을 전문가들이 알 수 있도록 정보를 제공해야 함
비교가능성 (comparison)	다른 뇌성마비 사례와 타당한 비교가 가능하도록 충분한 정보를 제공해야 함
변화평가 (evaluation of change)	똑같은 뇌성마비 아동이 다른 시점에서도 비교가 가능하도록 정보를 제공해야 함

 

4-1. 대운동 기능분류 시스템 (GMFCS)

대운동 기능분류 시스템은 효과적인 분류체계입니다. ICF 개념과 일치하고, 뇌성마비 아동이 자발적으로 시작하는 동작을 평가하는 시스템으로 앉기, 이동, 가동성에 중점을 두고 분류합니다. 주된 기준은 각 단계가 일상생활에서 의미 있게 구분되어야 하고, 기능적 제한과 손으로 잡는 보행보조도구(지팡이, 목발, 워커 등)나 휠체어가 필요한가에 근거해서 단계를 구분하도록 되어있습니다.

 

4-2. 손 기능 분류 시스템 (manual ability classification system, MACS)

손기능 분류시스템은 GMFCS와 같은 목적으로 개발되었습니다. 사물을 조작할 수 있는 손의 기능을 5단계로 구분한 기능적 분류 체계입니다. 사물 조작능력에 대한 ICF의 정의는 개인의 일상적인 환경에서 관찰될 수 있는 활동이며, 그 목적이 무엇이든 상관없이 팔의 사용이 필요한 일상생활활동을 할 수 있는 능력을 의미합니다.

MACS단계	설명 요약
1단계	사물을 쉽고 성공적으로 조작한다
2단계	부분의 사물을 조작할 수 있으나 조작하는 속도가 떨어지며 자연스럽게 조작하지는 못한다
3단계	사물을 조작하는 데 어려움이 있어 활동을 준비해 주거나 조정해주는 도움이 필요하다
4단계	미리 적응된 상태에서 쉽게 다룰 수 있는 일부 사물만 조작한다
5단계	사물을 조작하지 못하며 단순한 동작을 수행하는 데에도 매우 어려워한다

 

4-3. 의사소통 분류 시스템 (communication function classification system, CFCS)

의사소통 분류도 GMFCS와 같은 목적으로 만들어졌고, 뇌성마비 안동의 의사소통 능력을 분류하기 위한 도구입니다. 의사소통 능력에 다라 5단계로 구분하고 있으며, 1단계는 친숙한 사람과 친숙하지 않은 사람 모두와 충분한 의사소통이 가능한 단계이고, 5단계는 친숙한 사람과도 효과적인 의사소통이 가능하지 못한 경우입니다. 의사소통은 반드시 말로만 이루어져야 하는 것은 아니고 보안대체 의사소통기구를 포함한 다른 모든 의사소통 방법들을 포함합니다.

 

4-4. 먹기와 마시기 기능 분류 시스템 (eating and drinking ability classification system, EDACS)

뇌성마비 아동이 일상생활에서 어떻게 먹고 마시는지 분류하기 위해 개발되었습니다. 얼마나 안전하고 효과적으로 먹고 마실 수 있는지가 핵심이며, 1단계는 효과적으로 먹고 마실 수 있는 경우 이고, 5단계는 안전하게 먹고 마시는 것이 어려운 경우로 구분하고 있습니다.

 

우리 아이 운동 발달: 전문가 편 (0-12개월)

 

글 마무리

오늘 뇌성마비에 대한 전반적인 개념과 분류체계에 대해서 알아봤습니다. 이 글을 통해 뇌성마비에 대해 조금이나마 알게 되었으면 좋겠습니다. 이 글을 읽은 후 주변에 뇌성마비 아동이 보인다면 그냥 다른 아이들과 똑같이 사회적 공동체로 대하는 마음이 자리 잡길 바랍니다. 다음은 뇌성마비 증상에 대해 2편으로 곧 찾아뵙겠습니다.