진행성근이영양증(근디스트로피) 원인, 증상과 종류에 대해 알아보겠습니다(1편).

목차

• 진행성근이영양증 원인
• 진행성근이영양증 증상과 종류

진행성근이영양증은 신경학적 손상 없이 근육 자체에 문제가 발생하는 질환입니다. 소아 재활을 받는 아동들에게서 간혹 마주칠 수 있는 질환이고 재활이 필수적인 질환입니다. 진행성근이영양증 원인, 증상과 종류에 대해서 알아보겠습니다.

 

 

 

 

 

1. 진행성근이영양증 원인

진행성근이영양증(progressive muscular dystrophy, PMD)은 근육의 질환 중에 가장 발생빈도가 많은 유전질환입니다. 아직 명확한 원인은 밝혀지지 않았지만. 근막이상설, 혈관설, 신경설 등 여러 가설들이 있습니다. 유전에 의한 신경근질환은 염색체 위치가 알려져 유전 원인이 알려졌습니다.

 

진행성근이영양증은 근 섬유의 괴사와 재생이 특징인 퇴행성 근육병증입니다. 디스트로핀(dystrophin) 유전자의 유전자 돌연변이에 의해서 근세포막을 구성하는 단백질인 디스트로핀이 생성되지 않아 근세포막이 손상되어 근육섬유의 괴사 또는 퇴행이 나타나 근력저하 그리고 위축이 발생하는 질환입니다.

 

유전 가계도

 

 

2. 진행성근이영양증 증상과 종류

진행성근이영양증의 증상은 특정 근육의 가성비대 혹은 진행성으로 대칭성 근위축이 나타납니다.

가성비대(pseudohypertrophy)는 골격근육에 진행성 변성이 일어나 근육이 결합조직이나 지방으로 대처되어 외관상으로는 근육이 커진 것처럼 보이나 실제로는 근육은 위축되어 있습니다. 팔과 다리의 근육에 가성비대가 나타나 근력이 저하되는 것이 특징입니다.

 

유전 유형에 의해서 분류하면, 반성열성 근이영양증, 보통염색체우성 근이영양증, 보통염색체열성 근이영양증으로 분류될 수 있고 분류별 임상증상과 단계별 임상증으로 나뉘게 됩니다.

 

유전 유형에 따른 분류	종류
반성열성 근이영양증	뒤시엔느 근이영양증 (Duchenne muscular dystrophy) 베이커 근이영양증 (Becker muscular dystrophy) 에머리-드레이푸스 근이영양증 (Emery-Dreifuss)
보통염색체열성 근이영양증	팔다리이음 근이영양증 (Limb girdle muscular dystrophy; 지대형)
보통염색체우성 근이영양증	얼굴어깨위팔 근이영양증 (facioscapulohumeral muscular dystrophy) 어깨종아리 근이영양증 (scapuloperoneal muscular dystrophy) 눈 근이영양증 (ocular muscular dystrophy) 눈인두 근이영양증 (ocularpharyngeal muscular dystrophy) 근긴장성 디스트로피 (myotonic muscular dystrophy)

 

 

 

↓ 근이영양증의 침범되는 초기의 근육군 ↓

A. 뒤시엔느형, 베이커형 B. 에머리-드레이푸스형 C. 지대형 D. 얼굴어깨형 E. 눈인두근이영양증

 

 

 

2-1) 분류별 인상증상

a) 뒤시엔느 근이영양증(Duchenne's muscular dystrophy, DMD)

뒤시엔느 근이영양증은 아동기에 시작해서 팔이음뼈 또는 다리이음뼈 근육에 침범하는 만성진행성 질환입니다. 진행성근이영양증 중에 가장 흔하고 심한 질환입니다.

 

가성비대, 근육의 약화, 발을 넓게 벌려 걷는 보행동요, 근위축, 척추앞굽음 등이 특징이고 유병률이 가장 높아 남자아이 출생 3,500중 1명 정도 나타납니다.

 

원인은 X-관련 열성유전에 의해 발생하며, X염색체의 결함으로 근육통합성을 유지해 주는 단백질을 조절하는 유전자 변형이나 돌연변이에 의해 주로 남자아이에게서 발생하지만 드물게 여자아이에서도 발생합니다.

 

출산 시 일반적인 발달과정을 보이지만, 초기 증상은 생후 12개월-18개월 정도에 진단이 가능하지만 보통 2-6세 즈음에 질병이 인지되기 시작합니다. 일반적으로 18-36개월 사이에 증상이 명확하게 나타나서 부모들이 조기에 발견하기 어렵고, 아동이 발가락으로 걷거나 보행이 늦는 등의 정상적이지 않는 상태를 보고 알아차리게 됩니다.

 

다리근육과 엉덩관절에서 시작해 점차 누운 자세와 앉은 자세에서 일어나지 못하고 비틀거리거나 넘어지며, 계단 오르기가 힘들고 달리거나 뛰는 것을 못하며 피로감을 호소합니다. 발병 초기에는 장딴지 근육이 딱딱하고 비대해집니다.

 

 

뒤시엔느형에서 보이는 장딴지근육의 가성비대

 

 

뒤시엔느 근이영양증은 진행속도가 매우 빠릅니다. 골반 근육부터 시작해 견갑대로 이동해 결국 전체 근육들로 퍼져 영향을 미칩니다. 큰 볼기근이 약해지면서 이를 보상하기 위해 머리와 어깨를 골반 뒤로 이동시키는 자세를 합니다. 지속적으로 몸통, 골반근육이 약해지면 중심을 잡기 위해 허리를 뒤로 젖혀 허리뼈 앞굽음자세를 취해 허리가 앞으로 더 휘게 되고 팔의 움직임이 거의 없어지게 됩니다. 발목은 발바닥 쪽으로 구부러진 상태에서 발끝이 안쪽으로 모아지게 됩니다. 턱은 목을 굽히는 근육의 약화를 보상하고 균형을 유지하기 위해 뒤쪽으로 끌어당겨지게 됩니다.

 

결국 얼굴, 눈, 인두, 호흡근육 등 까지 광범위하게 침범됩니다. 아동이 5세 정도가 되면 근육이 다시 약화되거나 배가 튀어나오게 되며, 계단을 혼자 오르기 힘들어 도움을 받아야 합니다. 

 

 

뒤시엔느, 베이커형 임상증상

 

 

 

다리와 골반근육이 약해지기 때문에 아동들은 바닥에서 일어나기 위해 양손과 양무릎으로 바닥을 디딘 후 몸통을 일으키기 위해 손으로 다리를 밀면서 일어서는 가우어 징후(Gower's sign)가 나타납니다. 이 징후는 몸 중심 가까이에 위치한 근위부 근육을 침범하는 신경근육질환에서 나타나며 진단에 중요한 의미를 가지고 있습니다.

 

 

가우어 징후(Gower's sign)

 

 

뒤시엔느 근이영양증의 대표적 증상은 근력감소, 관절의 변형과 구축, 근위축, 심폐기능 감소, 일상생활활동의 기능장애입니다. 가장 먼저 기능이 상실되는 것은 혼자서 스스로 걸을 수 있는 능력인 독립보행이 가장 먼저 상실됩니다. 약 9세부터는 휠체어에 의존하게 됩니다. 그리고 시간이 지나면서 간단한 일상생활동작도 어려워지고 결국 모든 일상생활활동이 불가능해지며 말기에는 관절구축, 척추뒤굽음증, 척추 앞굽음증이 나타납니다.

또한 호흡문제, 감염, 심장합병증으로 인해 20대 초 이전에 사망하는 경우가 많습니다.

 

b) 베이커 근이영양증(Baker's muscular dystrophy)

베이커 근이영양증은 뒤시엔느 근이영양증과 같은 유전자 변이에 의해 발생합니다. X염색체 열성으로 유전되며 뒤시엔느형과 유사하지만 그보다 좀 늦게 발현되고 진행속도가 느립니다. 염색체 유전에 의한 진행성 근이영양증 중에 가장 양호한 편입니다.

 

16세 이후에도 보행이 가능하고, 10대 후반에서 20대 초반에 휠체어를 사용하게 됩니다. 

대표적인 초기증상으로는 체력감소, 근육의 경련, 피로도, 점진적으로 골반, 엉덩이, 넙다리, 어깨근육에 변성이 발생해 보행 시 배를 앞으로 내밀고 뒤꿈치를 들어 발가락으로 걷습니다. 

 

근육의 경축으로 근육의 약화가 몸의 한쪽에 비대칭적으로 나타납니다. 심장근육이 약해져 호흡곤란, 폐부종과 팔다리부종이 나타나고 베이커 근이영양증에서 심장근육병증의 악화로 40대 중반 즘에 가장 흔하게 사망합니다.

 

↓ 뒤시엔느형과 베이커형의 특징 ↓

구분	뒤시엔느형	베이커형
특징	아주 심한 근이영양증 남성에 주로 나타남 양성 모성 가족력이 약 60% 이상 대칭적으로 골반대 근육약화 발병 후 4년 이내 두 발로 독립보행 어려움 대부분 20세 이전에 사망	비교적 양호한 근이영양증 뒤시엔느형에 비해 7:1 정도 낮음 느리게 진행 대부분 7세 이후 발병 팔은 2-10년 후에 침범
증상	조기 발견이 어렵고, 보행이 늦음 허리 앞굽음증 발앞과 발뒤 안쪽굽음 턱을 뒤로 끌어당김 얼굴, 인두, 호흡근 침범 장딴지근 가성비대 초기 출현	꿈치들린 휜발 오리걸음 이상 보행: 15세 전후 보행기능 상실: 36세 정도
기형 또는 근육약화	골반대, 엉덩정강근막띠 구축 밖굽이 무릎(genu valgum), 정강뼈 바깥돌림 꿈치바깥들린휜발(equinovarus) 어깨견갑대 근육약화	엉덩관절 주위근, 앞정강근, 가시위근, 가시 아래근, 앞톱니근 약화

 

 

c) 에머리-드라이푸스 근이영양증

원인은 X염색체의 열성 유전입니다. 100,000명 중 1명 정도 발생하고 뼈대근육과 심장근육에 침범됩니다. 증상은 10대에 발병하고 서서히 진행되며 성인이 될 때 즈음 보행이 어려워집니다. 대부분 중년까지 생존합니다.

3대 증상으로는 팔꿈치와 아킬레스 힘줄의 구축, 심전도 결함, 다소 느린 진행성 약화입니다.

 

d) 팔다리이음 근이영양증(Limb girdle muscular dystrophy)

팔다리이음 근이영양증은 보통염색체 열성 질환이기 때문에 남녀 모두 나타납니다. 발병시기는 매우 다양하나 보통 20세 전후에 나타납니다.

 

초기 증상은 어깨 주변 근육과 허벅지 주변근육이 약화됩니다. 진행은 느리지만 비교적 빠른 경우도 있습니다. 팔을 얼굴높이까지 들기 힘들고 앉고 일어서기나 계단 오르기가 어렵습니다. 30-40대 이후부터 운동기능장애가 확실하게 나타나므로 과도한 운동으로 피로도를 느끼게 하는 것보다는 중간정도의 운동이 필요합니다.

 

▶ 팔다리이음 근이영양증 특징

• 뒤시엔느형 다음으로 발생 빈도가 높음
• 10-40대에서 발생
• 초기에 골반과 견갑대 근육의 약화
• 뼈와 근육의 성장 불균형
• 허리뼈 앞굽음증과 퇴행성관절염에 의한 허리통증
• 가성근비대증
• 지능은 보통 이상임

 

e) 얼굴어깨위팔 근이영양증(facioscapulohumeral muscular dystrophy)

얼굴어깨위팔 근이영양증은 말 그대로 얼굴, 어깨, 위팔근육에 서서히 침범해서 근육의 약화를 보이는 보통염색체우성 유전성 근육질환입니다. 보통 4번째 염색체 유전이상입니다. 디스트로핀과 근긴장 근이영양증 다음으로 많이 발생하는 질환으로 약 95% 이상 20세 이전에 증상이 나타납니다.

 

초기증상으로는 얼굴, 어깨, 어깨와 팔의 굽힘근 사이 근육에서 시작해 허리 엉덩이근육 등이 약화되며 날개뼈가 툭 튀어나오는 익상날개(날개어깨뼈, winging scapular)가 특징적입니다. 원인은 단백질 이상과 유전자 이상으로 밝혀졌습니다.

 

임상소견은 어깨기울기, 어깨높이 이상으로 팔을 들어 올리기 힘들고 안면근육이 가면(mask)을 쓴 것처럼 안면근육 움직임이 감소합니다. 그리고 아동기 초기의 가장 큰 문제는 어깨 주위 근육들이 약해지기 때문에 어깨와 팔의 통증이 있는 것입니다.

 

남녀 모두 10-20대에 증상이 나타나기 시작하는데 휘파람을 불 수 없고, 빨대로 물을 마실 수 없고, 풍선을 불 수 없으며, 눈을 뜬 채로 잠을 잘 수도 있습니다. 목굽힘근, 어깨세모근, 큰가슴근 등도 약화되어 팔기능이 감소되어 병뚜껑을 따는 것이 힘들 수 있습니다. 그래도 진행은 늦은 편이어서 중년이 지나도 보행은 가능하고 대부분 정상인들과 불편감 없이 생활할 수 있습니다. 정신장애 또는 지능장애는 없으며, 혈청 크레아틴키나아제(creatine kinase, CK) 값은 정상보다 조금 높을 뿐입니다.

 

f) 근긴장 근이영양증(myotonic dystrophy)

근긴장 근이영양증은 성인이게 많이 나타나는 근이영양증입니다. 근육이 뻣뻣해지는 증상이 있으나 큰 불편감은 없어 의심하고 문진 하지 않으면 진단을 놓칠 수 있습니다. 

 

근육의 긴장이 잘 나타나는 신체 부위로는 손이며 주먹을 쥐고 펼 때 충분히 펴지지 않거나 펴는데 시간이 걸리는 것이 특징입니다. 근육을 반복적으로 수축시키면 증상이 좀 완화되거나 근육을 두드리면 근육의 긴장이 유발되기도 합니다. 긴장성 근이영양증이 근육의 긴장을 유발하는 여러 근육질환 중 가장 흔하고 10만 명 당 3-5명의 유병률을 보입니다.

 

증상은 보통 20-40세 사이에 처음 나타나고, 다른 근이영양증처럼 엉덩이와 어깨근육에서 증상이 나타나는 거와 달리 목에서 제일 먼저 나타나고 얼굴, 팔, 손, 다리 등에 나타납니다. 증상이 악화는 50-60세까지 아주 천천히 나타나고 그중에 절반정도는 20세까지 증상이 눈에 띄게 나타나지만 대부분의 환자들이 50세까지 확연한 증상은 나타나지 않습니다.

 

근이영양증은 수의근 외에도 다른 신체 조직, 기관에 손상을 주는데 근육감축과 근육의 긴장 외에도 백내장, 심장이상, 고환감축, 마취 부작용, 호흡기 장애, 소화기 및 내장장애, 삼킴 장애, 지능저하, 과다 수면, 탄수화물 대사이상, 인슐린 과다분비 등이 발생할 수 있습니다.

 

초기에는 얼굴과 턱, 목근육의 약화 또는 퇴화, 남자는 이마 앞이 벗겨지는 특징을 보입니다. 근육의 생검이나 유전자 검사로 진달 할 수 있고, 성별에 관계없이 발생하며, 보통염색체 우성으로 유전됩니다. 부모 한 명이 돌연변이 유전자를 가지고 있을 경우 자녀에게 유전될 확률은 성별 상관없이 50%입니다. 성인 긴장성 근이영양증 외모의 특징은 가늘고 긴 얼굴과 젊은 남성은 전두부가 벗겨지는 대머리가 흔합니다. 선천성긴장성 근이영양증은 윗입술이 V를 뒤집어 놓은 듯한 모양이 특징이고 임신 중 태동이 적은 것이 진단의 단서가 됩니다.

 

근긴장 근이영양증 증상은 다양하기 때문에 같은 가족 내에서도 증상은 다양하고, 증상이 아주 경미해서 병을 알아차리지 못할 수 있습니다. 유일한 증상으로는 백내장을 보이는 것입니다. 그렇다고 백내장이 확진의 증상으로는 보기 힘듧니다. 아무리 경미한 증상이더라도 자녀에게 유전되었을 경우엔 더 심한 증상이 나타납니다.

 

2-2) 단계별 임상증상

A. 보행단계

최초로 허리에 가까운 근육(근위부 근육)의 장애가 나타는데 이러한 근육들은 팔다리를 들거나 일어서는 데 중요한 근육입니다. 그래서 달리기나 점프를 못하고 계단을 오를 때 난간을 잡고 오르거나 일어설 때는 무릎에 손을 짚고 일어섭니다. 장딴지 근육에 가성비대가 생겨 커지는 것이 특징이고 다리의 근력감소가 진행되면 상체를 좌우로 뒤뚱거리며 보행하며 아킬레스건의 위축으로 뒤꿈치를 들어 발가락으로 걷습니다. 또한 허리근육의 근력감소로 가슴과 배를 앞으로 쑥 내민 자세를 보입니다.

 

a) 외상(trauma)

보행이 불안정하기 때문에 자주 넘어져 뼈의 골절, 머리와 무릎에 타박상이 많고 이러한 외상으로 인해 보행에 제한이 있어 주변환경을 재정비하고 적절한 도움이 필요합니다.

 

아동의 보행통로에 장애물, 위험한 것을 두지 않고 보호모를 착용시키는 것이 좋으며, 아동의 보행에 지장을 주지 않되 언제든지 아동이 넘어질 때 도와줄 수 있는 상태에서 지켜봐 주는 것이 적절합니다. 계단을 오르내릴 때 아동보다는 아래쪽에서 보호해 주고 놀고 있을 때에는 친구들과의 몸장난으로 넘어질 수 있으므로 아동의 질환에 대해 친구들에게 이해시켜 줄 필요가 있습니다. 

 

b) 변형과 구축

아킬레스건의 위축으로 발바닥이 바닥에 닿지 않아 무릎의 구축, 척추측만증으로 몸의 중심을 바로잡기 어렵기 때문에 보행이 힘들어집니다. 따뜻한 물로 목욕 후 근육이 부드러울 때 관절운동을 하는 것이 도움이 되고, 감기나 다른 상처들로 운동량이 적을 때에는 특히 조심해야 합니다. 서있을 때 체중이 한쪽으로 치우치기 쉬우므로 몸의 중심이 양다리 중앙에 오도록 하여 좌우의 균형을 맞춰주어야 합니다. 

 

c) 운동량

심한 운동은 근육을 더욱 파괴시키기 때문에 아동이 피로를 느끼지 않는 정도의 가벼운 운동이 좋습니다. 운동량이 많아서 피로감과 근육통이 다음날까지 남는 것은 좋지 않은 현상(적신호)이며 물놀이 같이 친구들과 함께 즐겁게 노는 놀이일수록 더 무리하기 쉬우므로 적절히 휴식 시간을 주고 무리하지 않도록 주의해야 합니다.

 

d) 호흡훈련

호흡근육의 저하로 심호흡, 기침의 힘이 약하기 때문에 감기에 걸리면 가래를 뱉기 힘들어 합니다. 그래서 조기부터 복식호흡을 연습하는 것이 매우 중요합니다. 큰소리로 말하기, 노래, 피리 또는 하모니카 연주 등의 취미활동을 하도록 하는 것이 중요합니다.

 

B. 휠체어 단계

사춘기 초기즈음에 보행이 불가능할 수 있어 휠체어 생활이 시작됩니다. 이 즘에는 식사, 옷 입기, 목욕, 배설 등의 일상생활에 많은 도움이 필요합니다. 척추측만증이나 관절의 구축이 있을 수 있으며 운동량이 부족해서 비만이나 순환장애로 욕창이 발생할 수 있습니다.

 

a) 구축

휠체어를 사용하면서 생활하다 보면 다리를 사용하지 않기 때문에 무릎과 발목의 굽힘 구축이 발생하고 팔은 팔꿈치나 손목과 손가락 등에 구축이 나타납니다. 그래서 관절운동과 서있기 운동으로 구축을 예방하는 것이 중요합니다. 척추가 구부러지기 때문에 가슴우리(흉곽)가 눌려져 좁아지므로 호흡기능이 저하되고 가래배출에 어려움이 와서 주의할 필요가 있습니다. 앉은 자세를 좌우 균형이 맞게 올바른 자세를 유지하도록 하는 것이 중요하고, 한 손과 한쪽 무릎으로만 이용해서 이동하는 것을 피하고 적당한 수면을 통해 과로 및 피로를 막는 것이 중요합니다.

 

b) 감염

가래배출이 곤란해지면 세균이 폐로 들어가서 감기에 걸리기 쉽고 폐렴으로 발전되기 쉽습니다. 감염에 의한 급성호흡곤란은 병세를 더욱 악화시키므로 양치질을 잘 시키고 마스크 착용을 잘하게 하여 예방해야 하고 복식호흡으로 스스로 가래를 뱉을 수 있도록 훈련하는 것이 중요합니다. 감기증상이 있으면 빠르게 병원에 방문해야 합니다.

 

c) 욕창

보행단계에서는 혼자서 활동할 수 있어 욕창발생 확률은 적지만 휠체어 단계부터는 욕창에 주의해야 합니다. 특히 뼈가 돌출된 신체부위에 욕창이 발생하기 쉽습니다. 이를 예방하기 위해 무압매트(물방석, 공기방석)등 쿠션 활용과 수면 시 같은 자세를 오래 취하지 않도록 하는 것이 중요하고 마사지나 외용약을 사용해 볼 수 있습니다. 욕창 예방을 위해서 2시간마다 체위를 변경해 주고 만약 욕창이 발생했다면 빠르게 의료기관에서 치료를 받아야 합니다.

 

d) 순환장애

운동량이 감소하고 이로 인해 혈액순환도 감소해서 손과 발이 차갑고, 겨울에는 쉽게 동상에 걸립니다. 마사지로 손과 발을 따뜻하게 해주고 혈액순환을 개선해 주어야 합니다.

 

본인 스스로 목욕 및 샤워를 하지 못하고, 아랫부분은 특히나 환가기 부족해서 습기로 인해 여러 종류의 피부질환에 걸리기 쉽습니다. 무좀도 많이 생길 수 있어 항상 몸을 청결히 하고 살이 접히는 부위의 물기를 잘 말려주어야 합니다. 전동칫솔을 사용하여 스스로도 이를 잘 닦도록 해야 합니다.

 

e) 비만

체중이 과도하게 증가하면 그만큼 심장에 부담을 주게 됩니다. 운동량이 감소하면 그에 맞게 식사량을 조절해주어야 하고 균형 있는 식단으로 식사하는 것이 중요합니다.

 

C. 침상단계

앉은 자세도 유지하기 어려우면 대부분 침대에서 일상생활을 보내게 됩니다. 이런 경우 호흡기능, 심장기능이 감소하여 호흡관리와 여러 약물의 투약이 필요해집니다. 가정에서의 재활치료가 전적으로 필요하기 때문에 물리치료사의 방문재활이 필요하고 보호자도 물리치료사의 교육을 통해 가정에서의 재활기술을 교육받아야 합니다. 특히, 호흡관리를 잘해 줄수록 좋습니다. 이 시기는 가정의 경제력, 보호자의 체력 등에 부담이 커지면서 각 가정마다 어떻게 의미 있는 생활을 하는가가 매우 중요합니다.

 

a) 영양장애

영양 장애로 인한 체력의 저하로 호흡곤란, 심장부전 징조와 같이 악순환에 빠지는 경우가 있습니다. 규칙적인 생활, 균형 있는 식사가 기본입니다. 급작스러운 체중감소는 반드시 의료기관에 방문해서 진찰을 통해 호흡기능, 심장기능 검사를 받아야 하고 영양제 투여, 영양 지도를 받는 등의 조치를 취해야 합니다.

 

b) 순환장애

신체움직임이 감소하면 당연히 영양장애가 심각해져 질환의 악화가 더 쉬워집니다. 심부전을 동반하면 혈전이 쉽게 축적되어 뇌경색 또는 폐경색의 원인이 됩니다. 투약이 필요한 경우가 많기 때문에 정기적인 맥박체크 등의 검사를 받는 것이 필요합니다.

 

c) 호흡부전의 증상과 치료

근이영양증에서 나타나는 호흡부전은 느리게 진행되는 만성 호흡부전입니다. 그래서 대책을 세울 시간적 여유가 있는 편입니다. 그러나 폐렴과 같은 감염이 발생하면 급성악화상태가 돼서 흡입산소농도의 감소로 의식장애가 나타나기 때문에 신속하고 적절한 호흡관리가 필요합니다. 척추와 가슴우리(흉곽)에 변형 또는 영양상태가 좋지 못하면 호흡기능 상실을 악화시킵니다.

 

근이영양증은 근력이 감소되어 종아리가 일시적으로 비대해지고 거의 모든 근육이 쇠약해지고 야위는 질환입니다. 팔다리의 근육뿐만 아니라 호흡근과 심장근육에도 침범되기 때문에 말기가 되면 심부전과 호흡부전 또는 그 외 여러 가지 증상이 나타납니다.

 

d) 심부전의 증상과 치료

심부전은 심장의 펌프기능이 저하됐기 때문에 신체가 필요로 하는 혈액을 심장으로부터 전달받지 못하게 됩니다. 심부전으로 나타나는 초기 증상은 몸이 나른하고, 식욕이 없고 가슴이 두근거리거나 아픕니다. 그리고 손발에 혈액순환이 안돼서 손발이 차고 폐로부터 오는 산소가 부족하기 때문에 손톱의 색이 변하고 발등이 붓는 발등부종이 나타납니다.

 

원인은 심장근육의 문제뿐만 아니아 심장판막, 부정맥, 혈관장애 등에 의해 발생하고 이외에도 호르몬 병, 심한 빈혈 등에서도 발생합니다만, 근이영양증의 심부전 원인은 심장근육 자체의 문제로 인해 발생하는 것이 많습니다.